Τετάρτη, 26 Νοεμβρίου 2014
phone
The American Board of Neurological Surgery
GRENG

Athens Neurosurgery

Image1\ Image2\ Image3\ Image4\ Image5\

Όγκοι Εγκεφάλου

Εισαγωγή στους Όγκους του Εγκεφάλου

E-mail Εκτύπωση PDF

Η σύγχρονη θεραπεία των εγκεφαλικών όγκων περιλαμβάνει μια συνεργασία πολλών ειδικοτήτων μεταξύ νευροχειρουργικής, χειρουργικής βάσης κρανίου, νευρο-ωτολογίας, νευρο-ογκολογίας και ακτινοχειρουργικής Gamma Knife® και άλλες σύγχρονες μορφές ακτινοθεραπείας καθώς επίσης και καινοτομικές θεραπείες.

Ορισμοί

Οι όγκοι του εγκεφάλου αποτελούνται από κύτταρα που αναπτύσσονται και αναπαράγονται με ανεξέλεγκτο τρόπο.

Ένας καλοήθης εγκεφαλικός όγκος σχηματίζεται από ανώμαλα κύτταρα που αποτελούν ένα διακριτό όριο από τον περιβάλλοντα φυσιολογικό εγκέφαλο.

Ένας κακοήθης εγκεφαλικός όγκος αποτελείται από καρκινικά κύτταρα που αναπτύσσονται στον παρακείμενο εγκεφαλικό ιστό με αποτέλεσμα να μη μπορεί πια να λειτουργήσει φυσιολογικά. Η απειλητική φύση ενός κακοήθους εγκεφαλικού όγκου εξαρτάται τόσο από τον τύπο των καρκινικών κυττάρων που αποτελούν τον όγκο όσο και από την ακριβή θέση του όγκου στον εγκέφαλο.

Οι όγκοι που προέρχονται από κύτταρα που φυσιολογικά βρίσκονται στον εγκέφαλο είναι πρωτοπαθείς εγκεφαλικοί όγκοι, ενώ οι μεταστατικοί εγκεφαλικοί όγκοι δημιουργούνται από καρκινικά κύτταρα που προέρχονται από καρκίνο σε κάποιο άλλο μέρος του σώματος όπως ο καρκίνος του πνεύμονα ή ο καρκίνος του μαστού.

Διάγνωση

Καθώς ο εγκέφαλος περιέχεται εντός ενός σκληρού κρανίου, ένας όγκος που αναπτύσσεται στον εγκέφαλο θα προξενήσει τελικώς πίεση και στη συνέχεια βλάβη στον παρακείμενο φυσιολογικό εγκέφαλο. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση του όγκου, καθώς επίσης και από την μαζική επίδραση που προκαλείται από την ανώμαλη χωροκατακτητική βλάβη. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, ναυτία και εμετούς, κρίσεις, αδυναμία και σύγχυση ή δυσκολία συγκέντρωσης.

Καθώς τα συμπτώματα αυτά μπορεί να προκαλούνται και από άλλες ιατρικές καταστάσεις, ενώ ένα εγκεφαλικός όγκος δεν φαίνεται ούτε ψηλαφείται κατά την διάρκεια μιας ιατρικής εξέτασης ρουτίνας, ο ιατρός σας ενδέχεται να ζητήσει απεικονιστική εξέταση. Οι συνηθέστερα χρησιμοποιούμενες εξετάσεις για την ανίχνευση εγκεφαλικών όγκων είναι η Αξονική και η Μαγνητική Τομογραφία.

Αστροκύττωμα

E-mail Εκτύπωση PDF

Οι όγκοι αυτοί προέρχονται από κύτταρα σχήματος αστεριού που καλούνται αστροκύτταρα, που φυσιολογικά χρησιμεύουν ως υποστηρικτικός ιστός για τα κύτταρα του εγκεφάλου. Οι όγκοι αυτοί μπορεί να συμπεριφέρονται με διαφορετικούς βαθμούς κακοήθειας ή διεισδυτικότητας που μπορούν  να περιγραφούν ως χαμηλού βαθμού, μέσου βαθμού ή υψηλού βαθμού, ή εναλλακτικώς ως βαθμού I έως IV. Ο πιο κακοήθης τύπος αστροκυτώματος είναι βαθμού IV και επίσης γνωστός ως πολύμορφο γλοιοβλάστωμα (GBM). Αστροκυτώματα μπορεί να προκύψουν σε διαφορετικά μέρη του εγκεφάλου, όπως τα εγκεφαλικά αιμοσφαίρια που περιλαμβάνουν τον μετωπιαίο, τον βρεγματικό, τον κροταφικό και τον ινιακό λοβό, στο εγκεφαλικό στέλεχος οπότε καλείται γλοίωμα του εγκεφαλικού στελέχους, ή εν μέρει στην οπτική οδό οπότε καλείται γλοίωμα του οπτικού νεύρου.

Πρωτοπαθές Λέμφωμα του Εγκεφάλου

E-mail Εκτύπωση PDF

Το λέμφωμα του ΚΝΣ μπορεί να προσβάλλει προηγουμένως υγιή άτομα ή ασθενείς με κατεσταλμένο ανοσοποιητικό σύστημα. Οι όγκοι αυτοί θεραπεύονται με ακτινοβολία. Ο ρόλος της νευροχειρουργικής συνήθως περιορίζεται σε στερεοτακτική ή ανοικτή βιοψία προς επιβεβαίωση της ιστολογικής εξέτασης.

Επενδύμωμα

E-mail Εκτύπωση PDF

Ο τύπος αυτός του όγκου προκύπτει από κύτταρα που συνήθως συνιστούν την επένδυση των κοιλοτήτων που πληρούνται υγρού στον εγκέφαλο, και τυπικώς είναι όγκος παίδων. Τα επενδυμώματα μπορεί περιστασιακά να εξαπλώνονται σε άλλη θέση στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή να προκύπτουν στο νωτιαίο μυελό. Η θεραπεία περιλαμβάνει εγχείρηση, ενώ γίνεται χρήση ακτινοβολιών στις επίμονες ή υποτροπιάζουσες βλάβες.

Γλοιοβλάστωμα

E-mail Εκτύπωση PDF

Ο κακοήθης αυτός όγκος του εγκεφάλου είναι ο συνηθέστερος πρωτοπαθής εγκεφαλικός όγκος που προκύπτει σε ενήλικες. Η ύπουλη βιολογική του συμπεριφορά συνιστά τη θεραπεία αυτού του τύπου όγκου ιδιαιτέρως δύσκολη.

Θεραπεία των κακοήθων όγκων του εγκεφάλου

Οι θεραπευτικές επιλογές που είναι επί του παρόντος διαθέσιμες για τους κακοήθεις όγκους του εγκεφάλου περιλαμβάνουν εγχείρηση, ακτινοχειρουργική, χημειοθεραπεία, θεραπεία με ακτινοβολίες και ανοσοθεραπεία, που μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε διάφορους συνδυασμούς ανάλογα με τον τύπο του κακοήθους εγκεφαλικού όγκου, το στάδιο της νόσου και τη γενική κατάσταση υγείας του ασθενούς.

Εγχείρηση

Αυτή είναι η θεραπεία επιλογής για προσπελάσιμους εγκεφαλικούς όγκους, που βρίσκονται σε περιοχές του εγκεφάλου που μπορεί να αφαιρεθούν χωρίς μεγάλη πιθανότητα εγκεφαλικής βλάβης. Οι στόχοι της εγχείρησης είναι: 1) η αφαίρεση τόσου μέρους του όγκου όσο είναι δυνατόν ώστε να υπάρχει λιγότερο φορτίο (βάρος) του όγκου για τις επικουρικές θεραπείες, 2) να παρασχεθεί ιστός του όγκου για μικροσκοπική εξέταση προκειμένου να γίνει η ακριβής διάγνωση ώστε να καθοδηγηθεί η πρόσθετη θεραπεία, και 3) να παρασχεθεί άμεση προσπέλαση στα κύτταρα του κακοήθους όγκου για άλλες θεραπείες, όπως εμφυτεύματα για γονιδιακή θεραπεία ή βραχυθεραπεία. Εάν η χειρουργική αφαίρεση δεν είναι άμεσα εφικτή ή εάν ο όγκος δεν είναι προσπελάσιμος, δηλαδή, εάν βρίσκεται σε περιοχή του εγκεφάλου που είναι εν τω βάθει και μη χειρουργήσιμος, τότε μπορεί να γίνει στερεοτακτική βιοψία προκειμένου να γίνει η διάγνωση.  Αυτή είναι μια ελάχιστα αιματηρή διαδικασία όπου καθοδήγηση με ηλεκτρονικό υπολογιστή επιτρέπει σε έναν καθετήρα να φτάσει σχεδόν σε κάθε περιοχή του εγκεφάλου μέσω μιας μικρής οπής στο κρανίο.

Ακτινοχειρουργική

Πολλοί όγκοι αποτελούνται από κύτταρα που αποβιώνουν μετά από έκθεση σε ακτινοβολία. Η ακτινοχειρουργική χρησιμοποιεί ακτινοβολία μονής, υψηλής δόσεως που καθοδηγείται σε μια διακεκριμένη, καλά αφοριζόμενη περιοχή.

Θεραπεία με ακτινοβολίες

Η συμβατική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί εξωτερικές ακτίνες ακτίνων χ ή γ, που παράγονται από μια συσκευή που ονομάζεται γραμμικός επιταχυντής ή μια συσκευή κοβαλτίου που στοχεύει στον όγκο ή, όταν απαιτείται, σε ολόκληρο τον εγκέφαλο. Η θεραπεία με ακτινοβολίες μπορεί να γίνει εντός μιας περιόδου μερικών εβδομάδων.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα που δηλητηριάζουν και σκοτώνουν τα κύτταρα του κακοήθους όγκου. Υπάρχουν πολλά φάρμακα που μπορούν να καταστρέψουν τα κύτταρα του όγκου του εγκεφάλου, αλλά κάθε συγκεκριμένος όγκος μπορεί να αποτελείται από κύτταρα με διαφορετικές ευαισθησίες στα φάρμακα. Συνεπώς, η χημειοθεραπεία συνήθως χορηγείται ως συνδυασμός φαρμάκων προκειμένου να μεγιστοποιηθεί η βλάβη στα κύτταρα του κακοήθους όγκου και να ελαχιστοποιηθεί η συνολική τοξικότητα στο σώμα. Τα φάρμακα της χημειοθεραπείας είναι δυνατόν να χορηγούνται στις φλέβες του σώματος, δηλαδή ενδοφλεβίως, να λαμβάνονται σε χάπι από του στόματος ή να χορηγούνται απευθείας στο κεντρικό νευρικό σύστημα μέσω εμφυτευμένων δεξαμενών και αντλιών φαρμάκων, ή μέσω wafers κορεσμένων στο φάρμακο που τοποθετούνται στον εγκέφαλο αφού ο όγκος έχει αφαιρεθεί χειρουργικά.

Ανοσοθεραπεία

Το σύστημα φυσικής άμυνας του σώματος κατά των ασθενειών είναι το ανοσοποιητικό σύστημα. Η ανοσοθεραπεία στρατολογεί τους φυσικούς μηχανισμούς καταπολέμησης των ασθενειών του σώματος προκειμένου να στηρίξουν επίθεση κατά των κυττάρων των κακοήθων εγκεφαλικών όγκων. Οι παράγοντες της ανοσοθεραπείας καλούνται τροποποιητές της βιολογικής απόκρισης, που είναι ουσίες που είτε καταστέλλουν τα κύτταρα του όγκου απευθείας ή διεγείρουν το σώμα ώστε να παράγει αντι-καρκινικούς παράγοντες.

Πειραματική Θεραπεία

Παρά την αντιμετώπιση με συμβατικές θεραπείες όπως η εγχείρηση, οι ακτινοβολίες και η χημειοθεραπεία, οι κακοήθεις εγκεφαλικοί όγκοι σχεδόν πάντοτε υποτροπιάζουν. Ως αποτέλεσμα, έχει επινοηθεί ένας αριθμός πειραματικών θεραπειών προκειμένου να θεραπευθούν οι κακοήθεις όγκοι του εγκεφάλου αφού επανέλθουν. Οι πειραματικές θεραπείες που είναι διαθέσιμες επί του παρόντος είναι μεταξύ άλλων η γονιδιακή θεραπεία, η πειραματική χημειοθεραπεία, χημειοθεραπευτικά φάρμακα που χορηγούνται μέσω εμφυτεύσιμων wafers (Gliadel wafers), και έγχυση ανοσοτοξινών απευθείας στον εγκεφαλικό όγκο. Οι θεραπείες αυτές συνεχώς αναλύονται και αναθεωρούνται ώστε να διασφαλίζεται η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητά τους. Νέες θεραπείες που τώρα αναπτύσσονται στο εργαστήριο και υποβάλλονται σε δοκιμές, θα είναι διαθέσιμες στο εγγύς μέλλον.

Προσέγγιση πολλών Ειδικοτήτων

Η διαχείριση των κακοήθων όγκων του εγκεφάλου απαιτεί πολύ εξατομικευμένη προσέγγιση και στόχους. Προκειμένου να μεγιστοποιηθεί η ποιότητα ζωής, η βέλτιστη στρατηγική θεραπείας καταρτίζεται από τις πολύπλευρες ικανότητες μιας ομάδας που απαρτίζουν νευροχειρουργοί, νευρολόγοι και νευρο-ογκολόγοι.

Μεταστατικοί όγκοι του εγκεφάλου

E-mail Εκτύπωση PDF

Μεταστατικοί όγκοι του εγκεφάλου συμβαίνουν συχνότερα από τους πρωτοπαθείς εγκεφαλικούς όγκους. Αυτοί οι κακοήθεις όγκοι του εγκεφάλου σχηματίζονται από καρκινικά κύτταρα που προήλθαν από καρκίνο που αναπτύχθηκε σε διαφορετικό όργανο του σώματος πριν εξαπλωθεί στον εγκέφαλο. Οι κακοήθεις όγκοι που εξαπλώνονται συχνότερα στον εγκέφαλο είναι ο καρκίνος του πνεύμονα, ο καρκίνος του μαστού, το μελάνωμα του δέρματος και ο καρκίνος του νεφρού. Οι μεταστατικοί όγκοι του εγκεφάλου μπορεί να είναι μονήρεις ή πολλαπλοί και να εμφανίζονται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια ή την παρεγκεφαλίδα.

Ο καρκίνος του πνεύμονα και του μαστού μαζί, ευθύνονται για .50% των εγκεφαλικών μεταστάσεων. Άλλες θέσεις περιλαμβάνουν καρκίνωμα νεφρικού παρεγχύματος, καρκίνο στο κόλον, μελάνωμα και λέμφωμα.

 

Πηγές εγκεφαλικών μεταστάσεων στους ενήλικες

Πρωτοπαθής

%

Καρκίνος πνεύμονα

44

Καρκίνος μαστού

10

Καρκίνωμα νεφρικού παρεγχύματος (νεφρού)

7

Παχύ έντερο

6

Μελάνωμα

3

Απροσδιόριστος

10

 

Θεραπεία


Θεραπεία με Ακτινοβολία

Για ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για εγχείρηση, τα στεροειδή και η ακτινοβολία συνήθως βοηθούν στην αντιμετώπιση της κεφαλαλγίας, και περίπου 50% των ασθενών εμφανίζουν πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων τους. Ακτινοβολίες γίνονται επίσης μετεγχειρητικά, στη θέση του όγκου. Οι ακτινοβολίες μπορούν να εφαρμοστούν ως στερεοτακτική ακτινοχειρουργική ή ακτινοβολία ολόκληρου του εγκεφάλου.

Χειρουργική αντιμετώπιση

Η εγχείρηση εξαίρεσης (εκτομής) του όγκου για μεμονωμένη βλάβη ή κάποιες φορές για δύο βλάβες τυπικώς ενδείκνυται όταν:

 

  • Η πρωτοπαθής νόσος είναι υπό έλεγχο
  • Η βλάβη είναι προσπελάσιμη
  • Η βλάβη είναι συμπτωματική ή απειλητική για τη ζωή
  • Η διάγνωση είναι άγνωστη

 

Οι πολλαπλές βλάβες συνήθως αντιμετωπίζονται με ακτινοβολίες χωρίς εγχείρηση.

Ακτινοχειρουργική Gamma – Knife

Αυτή η λιγότερο αιματηρή αλλά αποτελεσματική μορφή θεραπείας ενδείκνυται για πολλαπλές βλάβες, βλάβες μεγέθους κάτω των 3 - 3,5cm, και έδρασης εν τω βάθει.

Oγκοι βάσης κρανίου

E-mail Εκτύπωση PDF

Ακουστικό Νευρίνωμα

Τα ακουστικά νευρινώματα θεωρούνται από πολλούς χειρουργούς ως από τους πλέον δύσκολα αφαιρέσιμους όγκους του εγκεφάλου χωρίς πρόκληση δυσλειτουργίας. Η επιτυχής αφαίρεση θεωρείται ως νευροχειρουργικό επίτευγμα. Από τον καιρό που ο Sir Charles Balance πρώτος αφαίρεσε επιτυχώς ακουστικό νεύρωμα το 1894, οι χειρουργικές τεχνικές συνεχώς βελτιώνονται προς μείωση των ποσοστών νοσηρότητας και θνητότητας των ασθενών. Κατά το τελευταίο τέταρτο του αιώνα επήλθαν τεράστιες αλλαγές στην χειρουργική ακουστικού νευρώματος και η εστίασή της έχει μετατοπιστεί από την παράταση της ζωής στην διατήρηση της λειτουργίας των κρανιακών νεύρων.

Κατά τα τελευταία χρόνια, με την πρόοδο στην ενδοεγχειρητική παρακολούθηση των κρανιακών νεύρων, σημαντική προσπάθεια έχει αφιερωθεί στη διατήρηση της λειτουργίας τόσο του προσωπικού όσο και του κοχλιακού νεύρου. Η απώλεια της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου είναι μια κατάσταση αναπηρίας που έχει και ψυχολογικό αντίκτυπο. Σύμφωνα με την Ένωση για το Ακουστικό Νεύρωμα, η δυσλειτουργία του προσωπικού νεύρου παραμένει η υπ’ αριθμόν ένα ανησυχία για τους ασθενείς που υποβάλλονται σε εγχείρηση στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική  γωνία. Δεδομένων των λειτουργικών και ψυχολογικών επιπτώσεων της δυσλειτουργίας του προσωπικού νεύρου, είναι σημαντικό να προσδιοριστούν περιεγχειρητικοί παράγοντες που επηρεάζουν την έκβαση στο προσωπικό νεύρο.

Η προσέγγισή μας στο θέμα της θεραπείας εμπεριέχει ομάδα πολλαπλών ειδικοτήτων, περιλαμβανομένης μικροχειρουργικής ή/και ακτινοχειρουργικής.

Αδενώματα της Υποφύσεως

E-mail Εκτύπωση PDF

Εισαγωγή στον αδένα της υποφύσεως:

Η υπόφυση είναι ένας ενδοκρινής αδένας που βρίσκεται εντός ενός κοιλώματος στη βάση του κρανίου που ονομάζεται τουρκικό εφίππιο. Αποτελείται από εκκριτικά κύτταρα που εκκρίνουν ορμόνες, που είναι υπεύθυνες για πολλές σύνθετες λειτουργίες του σώματος. Υπάρχουν δύο «λοβοί» της υπόφυσης, ο πρόσθιος και ο οπίσθιος λοβός, και καθένας απελευθερώνει ειδικές ορμόνες στα αιμοφόρα αγγεία που περιβάλλουν τον αδένα. Το αίμα στη συνέχεια μεταφέρει τις ορμόνες σε διάφορα όργανα τελεστές που βρίσκονται σε απομακρυσμένες θέσεις σε όλο το σώμα. Ο υποθάλαμος, ο οποίος διατηρεί το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος, βρίσκεται ακριβώς επάνω από την υπόφυση και ελέγχει και ρυθμίζει τη δραστηριότητα του αδένα αυτού.

Τύποι και ταξινόμηση των όγκων της υπόφυσης

Η πλειονότητα των όγκων που προκύπτουν στην περιοχή αυτή είναι αδενώματα της υπόφυσης και ευθύνονται για το 10% περίπου όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Το «αδένωμα» είναι ένας καλοήθης επιθηλιακός όγκος με αδενική μορφή. Αδενώματα της υπόφυσης προκύπτουν σε ασθενείς όλων των ηλικιών και των δύο φύλων. Αν και είναι καλοήθη, ο ρυθμός εξέλιξής τους μπορεί να διαφέρει σημαντικά και ενδέχεται να καταστούν αρκετά μεγάλοι και να προσβάλλουν τους περιβάλλοντες ιστούς στη βάση του εγκεφάλου.

Κλασικώς, οι όγκοι διαιρούνταν με βάση την εμφάνισή τους μετά από καθορισμένη ιστολογική χρώση: σε χρωμόφοβα, οξεόφιλα, και βασεόφιλα αδενώματα. Το σύστημα αυτό έχει τώρα ευρέως αντικατασταθεί από κατηγορίες με βάση τους τύπους των κυττάρων του όγκου και την ορμονική τους λειτουργία. Το μέγεθος του όγκου έχει επίσης χρησιμοποιηθεί για την ταξινόμηση των όγκων. Μικροαδενώματα είναι όγκοι η διάμετρος των οποίων δεν υπερβαίνει τα 10mm ενώ εκείνα μεγαλύτερου μεγέθους είναι μακροαδενώματα. Οι λειτουργικού (εκκριτικοί) όγκοι είναι οι όγκοι εκείνοι που παράγουν επαρκείς ορμόνες ώστε να προκύψουν κλινικά συμπτώματα. Συχνά αυτοί είναι μικροαδενώματα και μπορεί να είναι δύσκολο να αποδειχθούν ακτινολογικά. Εξάλλου, τα περισσότερα μακροαδενώματα είναι μη λειτουργικοί όγκοι (μη εκκριτικοί ή που εκκρίνουν ανεπαρκή επίπεδα ορμονών).

Η συχνότητα των όγκων της υπόφυσης είναι αυξημένη σε ένα οικογενές σύνδρομο, την πολλαπλή ενδοκρινή νεοπλασία τύπου (ΜΕΝ Ι), η οποία κληρονομείται κατά τρόπο αυτοσωμικής επικράτησης. Το σύνδρομο αυτό επίσης σχετίζεται με όγκους των κυττάρων των νησιδίων του παγκρέατος και υπερπαραθυρεοειδισμό.

Συμπτώματα

Οι όγκοι της υποφύσεως εκδηλώνονται κατά πολλούς τρόπους. Όσοι σχετίζονται με υπερέκκριση μιας ή περισσότερων ορμονών της υπόφυσης καταλήγουν σε σύνδρομα που οδηγούν στην ανακάλυψή τους. Στους όγκους που δεν εκκρίνονται ορμόνες, ο εντοπισμός τους συνήθως ακολουθεί μια αργή, σταθερή εξέλιξη συμπτωμάτων μόλις είναι αρκετά μεγάλοι ώστε να παράγουν διαταραχές της οράσεως, πονοκεφάλους, ανεπάρκειες των ορμονών της υπόφυσης ή/και συμπίεση άλλων ζωτικών δομών στην περιοχή. Μπορεί να προκαλέσουν αιφνίδια έναρξη πονοκεφάλων ή απώλειας οράσεως λόγω αιμορραγίας ή νέκρωσης του όγκου (κατάσταση γνωστή ως αποπληξία της υπόφυσης). Σπανίως, όταν φτάσουν σε ένα πολύ μεγάλο μέγεθος και διαβρώνονται μέσω των οστών των παρακείμενων κόλπων, εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να τρέξει από τη μύτη ή να πέσει στο πίσω μέρος του λαιμού. Το  υγρό αυτό βρίσκεται εντός και περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό και φυσιολογικά περιέχεται εντός της σκληράς μήνιγγος, του σκληρού ινώδους καλύμματος του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Λειτουργικοί όγκοι

E-mail Εκτύπωση PDF

Οι λειτουργικοί όγκοι – εκείνοι που παράγουν υπερέκκριση ορμονών της υποφύσεως – αποτελούν το 75% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Αυτοί περιλαμβάνουν:

  • Κυτταρικά αδενώματα της αυξητικής ορμόνης (GH)
  • Κυτταρικά αδενώματα προλακτίνης (PRL)  (προλακτινώματα)
  • Μικτά αδενώματα GH και PRL
  • Αδενώματα κυττάρων που εκκρίνουν ACTH
  • Αδενώματα θυρεοειδότροπων (TRH) κυττάρων
  • Αδενώματα γοναδότροπων (LSH) και ωοθυλακιοτρόπων (FSH)


40-50% από αυτά είναι προλακτινώματα, 12-25% εκκρίνουν GΗ, και τα δενώματα που εκκρίνουν ACTH αποτελούν το 5% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Τα αδενώματα TRH και LSH/ FSH είναι σπάνια.

Τα προλακτινώματα συχνά προκαλούν σύνδρομα αμηνόρροιας/γαλακτόρροιας στις γυναίκες, όπου η εμμηνορρυσία σταματά ή καθίσταται πολύ ακανόνιστη και ο μαστός αρχίζει να παράγει γάλα, αντιστοίχως. Συχνά προκαλούν ανικανότητα στους άνδρες. Μπορεί να προκαλέσει στειρότητα και στα δύο φύλα.

Αδενώματα που παράγουν ACTH προκύπτουν με πολλά συμπτώματα λόγω της υπερέκκρισης φλοιεπινεφριδιότροπου ορμόνης ACTH (νόσος του Cushing). ¶τομα με αυτή τη νόσο μπορεί να αναπτύξουν αυξημένη εναπόθεση λίπους στον κορμό, το πρόσωπο, τον αυχένα και στις κλείδες. Επίσης μπορεί να έχουν μεγάλη τριχοφυΐα, να γίνουν διαβητικοί, να αναπτύξουν περιοχές υπερμελάγχρωσης (λόγω διασταυρούμενης δραστικότητας της ACTH με τα μελανοκύτταρα του σώματος που παράγουν μελάγχρωση, γνωστό ως σύνδρομο Nelson), ή να γίνουν υπερτασικοί.

Αδενώματα που παράγουν GΗ προκαλούν ακρομεγαλία σε ενηλίκους και γιγαντισμό στα παιδιά. Σημεία ακρομεγαλίας είναι αυξημένο μέγεθος χεριών και ποδιών, διογκούμενο πηγούνι και γλώσσα, νεοεμφανισθέν προεξέχον φρύδι, πονοκέφαλοι, πόνοι των αρθρώσεων και υπερβολική εφίδρωση.

Το υπόλοιπο 25% των αδενωμάτων της υποφύσεως είναι λειτουργικώς σιωπηρά. Μπορεί να είναι όγκοι ειδικών κυτταρικών  τύπων, αλλά η ορμονική τους παραγωγή είναι κλινικώς ασήμαντη. Όπως αναφέρθηκε ανωτέρω, αυτοί συνήθως εμφανίζονται με συμπίεση των περιβαλλουσών δομών. Συνήθης είναι η διαταραχή της οράσεως λόγω προσβολής του οπτικού νεύρου, που συνήθως έχει ως αποτέλεσμα την απώλεια της περιφερικής όρασης και των δύο οφθαλμών του ασθενούς ενώ η κεντρική όραση διατηρείται. Η υπόφυση η ίδια μπορεί να είναι κατεσταλμένη από την εγγενή μάζα και να προκαλεί ανεπάρκειες των ορμονών της υπόφυσης. Τα άτομα μπορεί να αναπτύξουν υποθυρεοειδισμό (δυσανεξία στο κρύο, τραχείς τρίχες, αύξηση βάρους), υποαδρεναλινισμό (εύκολη κόπωση), υπογοναδισμό (αμηνόρροια, απώλεια της λίμπιντο, στειρότητα), ή πιθανώς διαβήτη (υπερβολική ούρηση). Η μάζα επίσης μπορεί να πιέζει το μάτι ή τους μυς και τα νεύρα που ελέγχουν το μάτι, πράγμα που έχει ως αποτέλεσμα πρόπτωση ή διπλωπία.

Διάγνωση

Η ενδοκρινολογική αξιολόγηση είναι απολύτως απαραίτητη προκειμένου να προσδιορισθεί ο τύπος του όγκου της υπόφυσης και ποιο είναι το καλύτερο θεραπευτικό πλάνο για τον δεδομένο όγκο. Μερικές φορές, ιατρική θεραπεία μόνο ενδείκνυται για έναν όγκο και σε άλλες περιπτώσεις απαιτείται χειρουργική εκτομή. Και στις δύο περιπτώσεις, η θεραπεία συχνά καταλήγει σε έλεγχο του όγκου και όχι στην ίασή του.

Αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) με σκιαγραφικό επίσης απαιτείται για την αξιολόγηση των όγκων της υπόφυσης. Η μαγνητική τομογραφία υπερέχει της αξονικής, ειδικότερα σε μεγάλους όγκους και στην αξιολόγηση τυχόν υποτροπής.

Θεραπεία

Η θεραπεία των όγκων της υπόφυσης απαιτεί την συντονισμένη φροντίδα ενός νευροχειρουργού και νευροενδοκρινολόγου. Η πρόωρη παρέμβαση παρέχει την καλύτερη πιθανότητα ίασης ή ελέγχου του όγκου των συστηματικών του επιδράσεων.



Η μοναδική θέση του αδένα της υπόφυσης εν σχέσει προς τους κόλπους της ρινικής κοιλότητας επιτρέπει την αφαίρεση των όγκων που προκύπτουν στην περιοχή αυτή μέσω ενός αριθμού χειρουργικών προσπελάσεων. Ο νευροχειρουργός μπορεί να χρησιμοποιήσει μια διασφηνοειδή προσπέλαση, εκμεταλλευόμενος τη θέση της υπόφυσης στο πίσω μέρος των ρινικών κοιλοτήτων. Προσεγγίζοντας είτε πάνω από τη γραμμή των ούλων είτε μέσω της ρινός, ο νευροχειρουργός χρησιμοποιεί το χειρουργικό μικροσκόπιο για να αφαιρέσει τον όγκο μέσω μιας μικράς οπής στο οπίσθιο τοίχωμα των σφηνοειδών κόλπων. Αυτή είναι η συνηθέστερη τακτική. Σε περίπτωση μεγάλων όγκων της υπόφυσης που δεν μπορούν να αφαιρεθούν με ασφάλεια μέσω της διασφηνοειδούς προσπέλασης, γίνεται κρανιοτομή στο πρόσθιο μέρος ή στην πλευρά του κρανίου που επιτρέπει την άμεση πρόσβαση στην περιοχή της υπόφυσης από ενδοκρανιακή προσπέλαση με τη χρήση ελαφράς ανύψωσης του εγκεφάλου και στη συνέχεια μικροχειρουργική εκτομή.

Ακτινοθεραπεία δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται ως ρουτίνα για όγκους της υπόφυσης. Βλάβη στην υπόλοιπη υπόφυση λαμβάνει χώρα συχνά και μπορεί επίσης να προκαλέσει τύφλωση λόγω τραυματισμού των οπτικών νεύρων. Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε εκτομή του όγκου τους παρακολουθούνται ετησίως με μαγνητική τομογραφία και τυχόν υποτροπές αντιμετωπίζονται με επανεγχείρηση. Οι ακτινοβολίες χρησιμοποιούνται για τους μη εκτμήσιμους όγκους που συνεχίζουν να μεγαλώνουν.

YOU ARE HERE:



© ATHENS NEUROSURGERY ASSOCIATES 2010. ALL RIGHTS RESERVED
Τηλέφωνο ειπικοινωνίας: 210 6850419
Διεύθυνση: Eρυθρού Σταυρού 5, Mαρούσι 151 23